Surdité n’est pas fatalité

Contexte

Les implants cochléaires sont des dispositifs qui stimulent directement le nerf auditif, contournant ainsi la fonction perdue de l'oreille interne. Bien qu'ils soient efficaces chez la majorité des patientes et patients, ces dispositifs ne conviennent pas à toutes les personnes atteintes, notamment en cas de surdité héréditaire, dégénérescence des cellules ou dysfonctionnement des neurones. Les recherches actuelles tendent à développer la thérapie génique comme alternative, mais égaler les performances d'un implant cochléaire reste un énorme défi.

Projet

Ce projet vise une approche nouvelle où la thérapie génique est utilisée en combinaison avec l'implantation cochléaire. Il devient ainsi possible de sauver la fonction auditive tout au long de la vie, ce qui n'a jamais été tenté auparavant.

Où en sommes-nous ?

Septembre 2025 : Au cours de la première année du projet, des lignées de neurones auditifs exprimant différents niveaux de la protéine TMPRSS3 ont été développées afin d’étudier sa fonction. Des analyses génétiques et fonctionnelles sont en cours afin de mieux comprendre l’impact de TMPRSS3 sur la survie des neurones auditifs. Ces travaux de recherche contribuent au développement de thérapies géniques visant à remplacer la copie défectueuse du gène chez les patients et patientes porteuses de mutations de TMPRSS3.

Chef de projet

Professeur Pascal Senn, Médecin chef du service, Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, Département des neurosciences cliniques, Hôpital universitaire de Genève & Professeur ordinaire, Département des neurosciences cliniques, Faculté de médecine de l’Université de Genève